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Según los expertos, la calidad de vida de los pacientes con Linfoma Cutáneo de Células T puede ser desastrosa
16 de septiembre 2020
  • Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) son una forma rara, grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin. La Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS) son dos de los subtipos más comunes de este tipo de linfomas.
  • Su diagnóstico en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas y pueden llegar a tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico, ya que las alteraciones en la piel y el picor provocan depresión, trastorno en el sueño y fatiga.
  • La información reciente sobre la patogénesis de los LCCT ha identifi­cado nuevos objetivos terapéuticos potenciales, como los anticuerpos monoclonales, que apuntan a una prometedora opción de tratamiento en el futuro.

En el marco del Día Mundial del Linfoma, que se celebra el 15 de septiembre, los expertos ponen de manifiesto el impacto en la calidad de vida de los pacientes afectados por linfoma cutáneo de células T (LCCT). En palabras del Dr. Pablo Ortiz Romero, Jefe de Servicio de Dermatología el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid: “la calidad de vida de los pacientes con LCCT puede ser desastrosa. Incluso en fases iniciales los pacientes tienen su vida de relación muy alterada, pues son lesiones visibles en la piel. A veces el prurito es incoercible y no les deja descansar un minuto. Este picor no es mortal, pero no les permite vivir”.

Los linfomas cutáneos pueden tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico de los pacientes. Las alteraciones en la piel y el picor provocan depresión, trastorno en el sueño y fatiga. “Cuando las lesiones son tumorales, duelen, sangran, se infectan y huelen. Los cuidadores de estos pacientes también sufren lo indecible”, añade el Dr. Ortiz.

Los linfomas cutáneos de células T son una forma rara, grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin. Se presentan principalmente en la piel, pero pueden afectar a la sangre, los ganglios linfáticos y las vísceras, de forma secundaria. La Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS) son dos de los subtipos más comunes de este tipo de linfomas.

Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios. Afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa. La MF y el SS representan aproximadamente el 60% y el 5% de los LCCT, respectivamente.

La supervivencia de esta enfermedad en estadios avanzados es de alrededor de 4,7 años. Cuando hay alta carga tumoral en sangre es de 4,68 años frente a 29,28 años cuando no la hay. En palabras del Dr. Ortiz: “la supervivencia depende mucho del estadio. Cuando las lesiones afectan a más del 10% de la piel la supervivencia se encuentra acortada. Las formas avanzadas de la enfermedad tienen en conjunto una mediana de supervivencia por debajo de cinco años. La afectación leucémica en sangre periférica supone un estadio muy avanzado. La mediana de supervivencia en este estadio está alrededor de los tres años”.

 

Retraso en el diagnóstico

El diagnóstico de LCCT en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas. La mediana del tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en series retrospectivas es 3-4 años, pero puede exceder las cuatro décadas. Existen publicaciones que indican que el 34% de los pacientes ha presentado una progresión de la enfermedad.

“Las fases iniciales de la MF se parecen mucho a otras enfermedades, sobre todo eczemas, pero también psoriasis y alguna otra patología. El retraso en el diagnóstico impide que los pacientes se traten adecuadamente, con impacto en su calidad de vida por la presencia de las lesiones visibles, prurito y riesgo de infecciones que pasen de la piel a la sangre”, explica el Dr. Ortiz.

 

Tratamiento de los LCCT

En la MF o el SS la mayoría de los tratamientos disponibles rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo. “Nos gustaría curar esta enfermedad pero, de momento, se trata de un objetivo no alcanzable. Lo que buscamos es mejorar la enfermedad, obtener remisión completa durante el mayor tiempo posible y mejorar los síntomas, todo ello con la menor cantidad posible de complicaciones a corto, medio, o largo plazo”, comenta el Dr. Ortiz.

La información reciente sobre la patogénesis de los LCCT ha identifi­cado nuevos objetivos terapéuticos potenciales, como las terapias con anticuerpos monoclonales. Todo ello puede conducir a una prometedora ampliación de las opciones de tratamiento de los LCCT en el futuro. “Se están estudiando los efectos sobre estos tumores de algunos anticuerpos monoclonales, que potencialmente podrían cambiar el curso de la enfermedad, poniendo en marcha ensayos clínicos para demostrar la eficacia de estos en diferentes estrategias de tratamiento, como el tratamiento conjunto con radioterapia cutánea total con electrones”, añade el Dr. Ortiz.

Sobre los LCCT

La incidencia de los LCCT aumenta con la edad, alcanzando su punto máximo alrededor de los 80 años, con picos tempranos (50-60 años) y tardíos (70-80 años). Los LCCT son aproximadamente dos veces más común en hombres que en mujeres. Los factores de riesgo principales son la exposición al humo del tabaco, la exposición laboral a determinados hidrocarburos, la obesidad y antecedentes de eczema en los diez años previos al diagnóstico.

La MF es normalmente indolente y se caracteriza por afectar de manera variable a la piel, con un subgrupo de pacientes que presentan o desarrollan enfermedad extracutánea. El SS es más agresivo, caracterizado por enrojecimiento cutáneo generalizado (eritrodermia) y afectación sanguínea con células T neoplásicas.


Convocatoria:   - 25 de septiembre 2020